Qué es la esclerodermia, la enfermedad incurable de la piel dura

La esclerodermia es una enfermedad rara de carácter autoinmune que se caracteriza por un endurecimiento de la piel. El principal efecto de esta enfermedad es el crecimiento anormal del tejido conectivo y su endurecimiento y engrosamiento y comienza a atacar por error a los tejidos sanos del cuerpo. Esto desemboca en una sobreproducción de colágeno que endurece la piel y en cuyo proceso también pueden verse afectados los órganos internos, como el corazón, los pulmones, los riñones, el estómago o los vasos sanguíneos.

Como sucede con otras enfermedades autoinmunes,la esclerodermia es más frecuente en mujeres de entre treinta y cincuenta años, y afecta, según la Sociedad Española de Reumatología, a una de cada 50 000 personas.

La causa de la esclerodermia no se conoce, pero existen estudios recientes que apuntan a un origen multifactorial en el que intervienen factores genéticos y factores ambientales. Como es el caso de la exposición al sílice – por ejemplo, en las actividades de minería y de limpieza con chorro de arena – y a determinados fármacos.

Lo que hay que tener en cuenta es que es una enfermedad autoinmune, es decir, que el propio sistema inmunitario del cuerpo es el que reacciona contra otras partes del organismo.

Cabe subrayar, que hasta el 90% de las personas con esclerodermia puede desarrollar cierto nivel de cicatrización en los pulmones, por lo que les resulta difícil respirar y realizar actividades cotidianas. Así, la fibrosis pulmonar, para la que no existe tratamiento, es una de las principales causas de mortalidad entre las personas con esta enfermedad.

SÍNTOMAS

Los síntomas de esclerodermia incluyen:

• Depósitos de calcio en los tejidos conectivos
• Fenómeno de Reynaud, estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos o los pies
• Inflamación del esófago, el tubo entre la garganta y el estómago
• Piel gruesa y tirante en los dedos
• Manchas rojas en las manos y la cara

CICLO DE LA ESCLERODERMIA

Según indica desde la web de apoyo Conoce la esclerodermia, la evolución y progresión de esta enfermedad en cada paciente es muy variable, aunque el proceso suele suceder de la siguiente manera:

1. El sistema inmunitario envía mensajes erróneos a los fibroblastos y les indica que produzcan grandes cantidades de colágeno. Esto ocurre porque cree que sus propias células son un peligro e intenta defender al cuerpo contra sí mismo.
2. Entonces, los fibroblastos producen demasiado colágeno.
3. El colágeno innecesario y en exceso se agrupa para formar áreas gruesas y rígidas similares a cicatrices. El tejido cicatricial (fibrótico) puede hacer que el problema empeore, ya que provoca que el ciclo de inflamación, colágeno y cicatrización continúe. La fibrosis y la inflamación de la piel y otros órganos afecta a su funcionamiento y provoca los síntomas de la esclerodermia.

Asimismo, en el desarrollo general, existe alteración a tres niveles diferentes:

• Afectación vascular: se produce un estrechamiento y endurecimiento de los vasos sanguíneos.
• Cambios inflamatorios: se desarrolla fibrosis o endurecimiento de los tejidos y de los órganos del cuerpo como consecuencia del aumento en la producción de colágeno. También puede aparecer conectivopatía, enfermedad que afecta al tejido conectivo del organismo.
• Alteración autoinmune: existe presencia en suero de anticuerpos (sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo).

TIPOS

A grandes rasgos, se identifican varios tipos de esclerodermia:

• Esclerodermia localizada: afecta solo a la piel, aunque se puede extender a huesos, articulaciones y músculos.
• Esclerodermia sistémica: la enfermedad afecta a órganos internos y, según la extensión menor o mayor de la piel afectada, suele distinguirse entre:

-Esclerodermia sistémica limitada (menor afectación).

-Esclerodermia sistémica difusa (mayor afectación).

• Esclerodermia sin esclerodermia: la enfermedad recibe este nombre porque no hay afectación cutánea, aunque sí de órganos internos.

TRATAMIENTO

En algunos casos, los problemas de la piel asociados con la esclerodermia desaparecen por sí solos en un período de dos a cinco años. El tipo de esclerodermia que afecta los órganos internos generalmente empeora con el tiempo. Por ello, aunque o existe una cura concreta, sí existen varios tratamientos para controlar los síntomas y complicaciones.

Cabe destacar que ningún medicamento está específicamente indicado para la enfermedad, pero sí sus efectos más frecuentes. Los medicamentos que han demostrado ser de gran ayuda en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide y el lupus generalmente no funcionan en personas con esclerodermia. Por ello, los médicos tratan de usar fármacos para los efectos individuales como:

• Tratar o retrasar los cambios en la piel. Las cremas o píldoras esteroides pueden ayudar a reducir la inflamación y el dolor articular, aflojar la piel rígida y retardar el desarrollo de nuevos cambios en la piel.
• Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a prevenir problemas pulmonares y renales, y pueden ayudar a tratar la enfermedad de Raynaud.
• Suprimir el sistema inmunitario. Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como los que se toman después de un trasplante de órganos, pueden ayudar a reducir los síntomas de esclerodermia.
• Reducir los síntomas digestivos. Los comprimidos para reducir el ácido estomacal pueden ayudar a aliviar la acidez estomacal. Los antibióticos y medicamentos que ayudan a mover los alimentos a través de los intestinos pueden ayudar a reducir la hinchazón, la diarrea y el estreñimiento.
• Prevenir las infecciones. El ungüento antibiótico, la limpieza y la protección contra el resfriado pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras en la punta de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas habituales contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones que han sido dañados por la esclerodermia.
• Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, puedes pedirle a tu médico que te recete medicamentos más fuertes.