Síndrome de la Persona Rígida: La enfermedad incurable que ha apagado la voz de Céline Dion

Dicen que las grandes voces se apagan antes de tiempo. Algunas ligadas a una especie de maldición que parece acompañar a su propia leyenda; otras, debido a que la naturaleza tiene un componente caprichoso. Así, si hace unos meses Bruce Willis anunciaba que se retiraba del mundo de la interpretación debido a un diagnóstico afasia, afasia un trastorno del lenguaje provocado por lesiones cerebrales que se caracteriza por la incapacidad o la dificultad de comunicarse mediante el habla, la escritura o la mímica, ahora es Céline Dion la que ha usado sus redes para compartir otra triste noticia. Una de las voces más emblemáticas del mundo ha confesado que padece Síndrome de la Persona Rígida, un raro e incurable trastorno neurológico que que hace que los músculos de los pacientes se tensen sin control, dejándoles como "estatuas humanas", a veces incapaces de caminar o hablar.

Ambos trastornos parecen haber afectado a las habilidades más dolorosas para ambas estrellas. La incapacidad cognitiva para comunicarse, cantar o interpretar forman parte de ambos trastornos con el tiempo. La propia Céline Dion ha tenido que cancelar su gira europea, explicando los motivos en cinco minutos de vídeo en inglés y francés. ''Llevo mucho tiempo lidiando con problemas de salud y ha sido muy difícil para mí enfrentar estos desafíos y hablar de todo lo que he estado pasando... No estaré lista para reiniciar mi gira en Europa en febrero'', narra en el post.

Muchos han sido desde ese momento los que han querido saber más sobre esta enfermedad. ¿Cuáles son las causas?, ¿Y los tratamientos, mejoran la progresión de los síntomas? Os lo contamos.

CAUSAS

Los científicos aún no saben qué causa el Síndrome de la Persona Rígida, pero la investigación sugiere que es causado por una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la médula espinal. Una respuesta autoinmune ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo se ataca a sí mismo por error.

Una de las teorías que se barajan, observando los raros casos que se producen es la presencia de anticuerpos contra el ácido glutámico decarboxilasa (GAD), que es la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico). Esta condición es de utilidad también en la identificación de sujetos con diabetes insulino independiente con mayor riesgo de desarrollar, con posterioridad, diabetes autoinmune del adulto.

El síndrome puede ser autoinmunitario, pananeoplásico o ideopático. "El tipo autoinmunitario ocurre a menudo con la diabetes tipo 1, así como otros trastornos autoinmunes", según exponen en MSD Manuals. Menos del 2% tienen el tipo paraneoplásico y se relaciona con frecuencia con el cáncer de mama, "pero también puede ocurrir en pacientes con cáncer de pulmón, riñón, tiroides o colon o linfoma de Hodgkin", indican.

Los síntomas suelen aparecer entre los 30 y los 60 años, afecta más a las mujeres que a los hombres. Los primeros suelen manifestarse en forma de espasmos intermitentes que luego se vuelven continuos. Otros síntomas incluyen una mayor sensibilidad al ruido, la luz y el tacto, o espasmos severos y alteración de la respiración, en casos avanzados. En este sentido, la propia artista ha relatado que "los espasmos afectan todos los aspectos de mi vida, a veces me dificultan hasta el caminar y tampoco me permiten usar las cuerdas vocales como lo hacía antes".

TRATAMIENTOS

No existe una cura o tratamiento definitivo para esta enfermedad por el momento. Hasta ahora, el tratamiento ha girado en torno al alivio de los síntomas que desarrolla la enfermedad, que suelen incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para tratar la rigidez muscular y los espasmos. Los medicamentos anticonvulsivos y para el dolor también pueden ser eficaces para algunas personas.

Según exponen en MSD Manual, ''el diazepam es el fármaco de elección, que alivia en forma más constante la rigidez muscular''. Si pasado el tiempo, este fármaco es ineficaz o no alivia los síntoma de manera eficaz, se puede considerar el baclofeno, administrado por vía oral o por vía intratecal.

Asimismo, los corticosteroides son eficaces, pero según los informes, ''tienen muchos efectos adversos a largo plazo'', exponen. Por otro lado, también se está probando la inmunoterapia, que estimula las defensas naturales del cuerpo contra enfermedades como el cáncer. La fisioterapia,fisioterapia, la terapia ocupacional y, en ocasiones, la psicoterapia, tienen un papel destacado.

Por último, según señalan desde ELSEVIER, las terapias en investigación incluyen anticuerpos monoclonales ,corticoesteroides, plasmaféresis y trasplante autólogo de médula ósea.