Síndrome de Rokitansky: el desafío de la maternidad en mujeres sin útero

El instinto maternal instinto maternales una fuerza poderosa y natural que habita en el corazón de muchas mujeres debido a un fuerte origen biológico, que se acompaña de un componente social muy arraigado a la cultura de todas las civilizaciones. Sin embargo, el anhelo de ser madre y experimentar la maternidad se convierte en un desafío emocionalmente agotador y a veces desgarrador. Más allá de la infertilidad en algún miembro de la pareja, existe un núcleo de mujeres que recorren un camino lleno de obstáculos en la maternidad desde que nacen. Se trata de aquellas que padecen una condición médica poco común llamada Síndrome de Rokitansky, también conocido como agenesia Mülleriana. Esta malformación del aparato genital femenino , que afecta a aproximadamente una de cada 5.000 mujeres, se caracteriza por la ausencia o subdesarrollo del útero y las trompas de Falopio. Ante este desafío, estas mujeres se enfrentan a una serie de interrogantes y dificultades para cumplir su anhelo de maternidad, aunque en los últimos días la esperanza ha vuelto a sus vidas gracias al nacimiento del primer bebé en nuestro país tras un trasplante de útero exitoso. Pero, ¿Cómo se manifiesta esta afección reproductiva? Te contamos todo sobre ella y los avances en el campo de su tratamiento.

El Síndrome de Rokitansky: una realidad invisible

El Síndrome de Rokitansky es una condición poco conocida que puede pasar desapercibida durante la adolescencia hasta que las mujeres alcanzan la edad reproductiva y descubren que no tienen útero ni trompas de Falopio. Las mujeres que presentan este síndrome presentan vulva y entrada vaginal, pero la ausencia de la parte superior de la vagina y el útero. Este diagnóstico puede ser abrumador y desencadenar una mezcla de emociones, desde la tristeza y la frustración hasta la determinación de encontrar soluciones.

Las razones exactas detrás del síndrome de Rokitansky aún no se comprenden completamente. Se cree que está relacionado con una anomalía en el desarrollo embrionario durante las etapas tempranas del embarazo, aproximadamente entre las semanas 4 y 12. En los fetos femeninos, los conductos de Müller no se desarrollan adecuadamente, lo que resulta en una formación inadecuada del útero, las trompas de Falopio y la vagina.

Asimismo, las mujeres afectadas por el síndrome de Rokitansky pueden enfrentar dificultades en el ámbito sexualsi no desarrollan adecuadamente la vagina, lo cual puede generar un impacto emocional significativo al no poder cumplir con las expectativas y disfrutar plenamente de las relaciones íntimas.

Normalmente, su diagnostico suele llegar debido a que lamenstruación nunca llega con la entrada a la pubertad y, normalmente, las niñas acuden a su primera visita ginecológica por este motivo. Asimismo, además de no poder concebir, también se pueden manifestar enfermedades óseas en la columna vertebral en aproximadamente el 12-50% de los casos, y es posible que también haya efectos en las extremidades. Además, se han registrado malformaciones renales menos comunes, como riñón pélvico, riñón en herradura, hidroureteronefrosis y duplicidad ureteral.

Avances médicos: trasplante de útero, intervenciones y opciones de reproducción asistida

Para las mujeres con Síndrome de Rokitansky, la maternidad se convierte en un desafío único. La incapacidad de concebir y llevar a cabo un embarazo de manera natural puede generar sentimientos de pérdida y vacío. A menudo, estas mujeres deben enfrentarse a la búsqueda de alternativas para cumplir su deseo de ser madres.

Afortunadamente, los avances médicos han brindado nuevas esperanzas a las mujeres con Síndrome de Rokitansky. Una opción prometedora es el trasplante de útero, un procedimiento quirúrgico complejo que implica la donación de un útero sano por parte de una donante viva o fallecida. Aunque todavía se considera un procedimiento experimental y no exento de riesgos, ha demostrado resultados exitosos en algunos casos como el hito reciente en el Hospital Clínic de Barcelona, que ha hecho posible el nacimiento del primer bebé en nuestro país tras el éxito de esta intervención en una mujer a la que se le implantó el útero de su hermana.

Dentro de estas intervenciones, también se encuentran opciones no quirúrgicas cuando estas mujeres no desarrollan la vagina de manera correcta o también tienen una ausencia de ella. Las más conocidas son las dilataciones vaginales, lo cual implica que la mujer debe tener una vagina aunque sea pequeña. Por ejemplo, una vagina de 4 cm puede ampliarse a 8-10 cm con una buena lubricación y distensibilidad.

El dilatador de Frank es el método más conocido para lograr una vagina óptima sin recurrir a la cirugía. Consiste en tubos de plástico de diferentes tamaños que se utilizan para aumentar gradualmente el tamaño de la vagina mediante la aplicación de presión intermitente.

Este tratamiento generalmente se lleva a cabo durante un período de seis semanas a varios meses, y su efectividad es muy alta. En caso de que no tenga éxito o no sea posible utilizar los dilatadores, será necesario recurrir a una intervención quirúrgica para crear una neovagina.

En cuanto a las quirúrgicas, son las más adecuadas cuando una mujer presenta una ausencia total de vagina o cuando las dilataciones no han tenido éxito. Consisten en la construcción de un canal similar a la vagina en el espacio entre el recto y la vejiga.

La técnica más comúnmente utilizada en estos casos es la técnica de McIndoe. Se basa en el uso de un injerto de piel de la propia paciente, el cual se coloca sobre una prótesis en forma de pene hecha de silicona. Esta prótesis con el injerto se adapta y se fija al canal vaginal mediante suturas. Después de algunos días, la prótesis se retira y se utilizan dilatadores durante varias semanas. Aproximadamente después de 3 meses, la mujer estará lista para iniciar su vida sexual.

En la cuestión de la maternidad, además del trasplante de útero, las técnicas de reproducción asistida, como la fecundación in vitro (FIV) y la gestación subrogada, también ofrecen alternativas viables para las mujeres con Síndrome de Rokitansky. Estos métodos permiten la fertilización del óvulo de la mujer y la transferencia del embrión a una madre sustituta, quien llevará a cabo el embarazo en nombre de la mujer sin útero.