Nuevos horizontes para frenar la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FIP) es una enfermedad pulmonar rara, crónica y progresiva. Idiopático es un término frecuente en medicina para definir síntomas o patologías cuta aparición es espontánea y no ha sido posible establecer una causa desconocida. Se estima que afecta a entre 7.500 y 8.000 personas en España, y que en torno al 13% de los casos se concentran en Andalucía. La esperanza de vida sin tratamiento ni intervención, desde el momento del diagnóstico, es muy baja de dos a cinco años.

Según explica José Antonio Rodríguez Portal, coordinador de la Unidad de Enfermedades Intersticiales del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, “es una enfermedad poco frecuente en la que el pulmón se va haciendo cada vez más pequeño, más rígido, se va cicatrizando y, al final, acaba provocando una insuficiencia respiratoria. Si no hay trasplante de pulmón, es una enfermedad mortal”.

Pese a ello, Rodríguez Portal hace hincapié en que “afortunadamente desde hace dos años contamos con tratamientos que, si bien no logran curar la enfermedad, hacen que su progresión sea más lenta. Si antes de estos tratamientos podíamos estimar una esperanza de vida de cuatro o cinco años, ahora podemos duplicar esa supervivencia”.

El trasplante es una opción para muy pocos pacientes, solo para aquellos más jóvenes y que cumplen otros criterios de selección propios de estos procedimientos. Una vez que han sido trasplantados, la enfermedad ha desaparecido. Suelen ser pacientes que solo tienen dañado el pulmón y su situación hace prever que el resultado va a ser bueno. “Es una opción que no está al alcance de la mayor parte de los pacientes con FPI, por cuestiones de edad. La mayoría de estos pacientes son personas de la tercera edad. “Es más frecuente en varones mayores de 65 años y que en muchos casos presentan antecedentes de tabaquismo, aunque no suele ser la causa directa. Existe también la FPI familiar que presenta componentes genéticos hereditarios”, matiza el experto. En Andalucía, el centro pionero en trasplantes de pulmón es Córdoba, realiza unos 50 o 60 trasplantes pulmonares al año, no solo por FPI. Dentro de las enfermedades pulmonares, el mayor grupo es el de los pacientes con FPI.

La pandemia ha repercutido en todos los ámbitos de la sanidad. Es inevitable que el tiempo en que la población ha tenido más reparo en acudir al centro de salud o al hospital, pueda suponer cierto retraso a la hora de detectar muchas enfermedades. “Ha existido la necesidad de centrar los esfuerzos en el Covid y eso inevitablemente repercute. Ciertos diagnósticos se han podido demorar más de lo que nos hubiera gustado”, explica el doctor Rodríguez.

Pese a estas observaciones sobre el sistema sanitario, el experto cree que la población también puede estar más vigilantes. “Esas personas mayores de 65, que han fumado, tienen sobrepeso y tienen sensación de falta de aire al, por ejemplo, subir unas escaleras, que no lo atribuyan todo a la edad, la obesidad o el haber fumado, porque puede ser que exista una patología subyacente. Cuanto antes diagnostiquemos la FPI mejor, y más posibilidades tendremos de frenar su progresión con los tratamientos disponibles acatualmente”, afirma.